シライ サユリ   SHIRAI SAYURI
  白井小百合
   所属   医学部医学科 腎臓・高血圧内科
   職種   講師
言語種別 日本語
発表タイトル シェーグレン症候群を合併したクリオグロブリン腎症にリツキシマブ治療を行った1例.
会議名 第45回日本腎臓学会東部学術集会
主催者 日本腎臓学会
学会区分 地方会
発表形式 口頭
講演区分 一般
発表者・共同発表者◎長沼 司,横田 啓,岡崎 明子,山内 淳司,市川 大介,白井 小百合,柴垣 有吾
発表年月日 2015/10/03
開催地
(都市, 国名)
東京都
概要 50歳,女性.X年1月より下肢に点状紫斑が出現し,半年後に当院を紹介受診し抗SS-A抗体陽性,眼球や口腔内の乾燥を認め,シェーグレン症候群の診断となった.クリオグロブリン陽性とIgMのモノクローナル増殖,皮膚生検でleukocytoclastic vasculitis,蛍光所見でIgM陽性を認め,クリオグロブリン血症による血管炎と診断.支持療法と安静で症状は軽快した.発症2年後に皮疹の増悪,潰瘍化を来し人工植皮術を施行された.PSL60mg,血漿交換療法の加療を行い症状は改善.維持療法はAZPを追加してPSLを漸減した.X+5年10月に下肢浮腫,蛋白尿,血尿が出現した.PSL増量後も尿所見の改善はみられず,同年11月に腎生検施行.腎生検では膜性増殖性糸球体腎炎の所見で,糸球体係蹄内にクリオグロブリンによる血栓を認め,蛍光所見でIgM優位の陽性所見を認めた.PSL抵抗性のクリオグロブリン腎症としてリツキシマブによる加療を行い改善を認めた.シェーグレン症候群に合併したクリオグロブリン血管炎の患者が再燃時に腎症を発症し,リツキシマブで改善を認めた症例として報告する.